关键内容

    ● 按BCS病因，Budd-Chiari综合征(BCS)可分为原发性和继发性；后者多继发于肝内、外疾病，如血液凝固障碍、肝内外血管损伤、感染或肿瘤等。国内病因以腹内感染和服用避孕药多见。不同病因的BCS按不同的方法治疗。

    l 按其临床表现BCS分为暴发型、急性型、亚急性型和慢性型；其中以慢性型居多。各型的处理原则亦不尽相同。

    ● 内科治疗适用于与凝血障碍有关的BCS，及患者手术前后的处理；包括支持、对症、抗凝和溶栓等。放射介入治疗和超声介入治疗是近年进展较快的新疗法。

    ● 外科手术是治疗BCS的主要方法。各种间接手术如脾肺固定术和腔房、肠房或脾房转流术等能缓解症状，延长生命；但因人造血管易形成血栓，远期疗效不够理想。

    ● 外科直视根治术是解除肝静脉和(或)下腔静脉梗阻的根本方法。原位肝移植不仅能

    解除血管梗阻，且能治疗原发病；适用于合并肝硬化或暴发性肝衰竭的患者。

    Budd-Chiari综合征(BCS)是各种原因引起的肝静脉(HV)主干和(或)肝段下腔静

    脉(IVC)部分或完全梗阻性血液回流障碍，进而导致门脉高压症(PHT)和(或)下腔静脉高压症(IVCHT)两大症候群。其主要临床表现为肝脾肿大、进行性顽固性腹水、上腹痛、消化道出血、黄疸、下肢水肿和静脉曲张等。

    1842年Lambroan首先描述本病。1846年英国学者Budd报告3例HV属支炎症病变。

    1899年德国病理学家Chiari报告大样本HV血栓的临床病例和尸检材料，并综述以往类似资料；提出本病系一独立病种，命名为Budd-Chiari综合征或Chiari病。广义的BCS尚伴肝段IVC流出梗阻。过去认为本病少见。随血管造影、B超(BUS)、Doppler超声(DUS)、CT和MRI等影像学新技术的普及应用，发现BCS日渐增多。我国自1980年以来，迄今已发现3 000余例；发病率远高于其他各国。本病可发生于任何年龄，10岁以后多发，尤以20～40岁最多见；男女均可罹病。本病似有地域性，多见于南非、南亚、东南亚和远东各国；我国大多集中在北方省区，尤以豫、冀、鲁、晋、陕、皖和东北三省多见。

    BCS的病因及病理改变很复杂。病因可分为①特发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73%伴HV闭塞。蹼膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜相连；呈僧帽状 ......